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TUhjnbcbe - 2022/11/20 21:33:00
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限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化,即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内硬化,扩张明显受限大多数限制型心肌病继发于系统性疾病如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病、伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病或由于放射治疗所致。本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等,治疗主要是控制心功能衰竭。

限制型心肌病的典型症状

不明原因发热乏力腹水呼吸困难颈静脉怒张咳嗽奇脉气急头晕下肢水肿

1.一般表现本病起病比较缓慢,多发生于热带和温带,热带稍多于温带,各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3∶1,早期仅有发热,全身倦怠,头晕,气急,多见于嗜酸性粒细胞增生者,病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急,咳嗽,咯血,肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张,肝大,下肢水肿,腹水等,心包积液也可存在,内脏栓塞不少见。

2.心室功能障碍表现右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包炎,左心室病变者,因舒张受限,尤其在并存二尖瓣关闭不全时,可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。

3.体征包括血管及心脏方面的异常体征,心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音轻,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常,常见的有颈静脉怒张,Kussmaul征,奇脉,心界正常或轻度扩大,第一心音低钝,P2正常或亢进,可闻及奔马律和收缩期杂音。

限制型心肌病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。那限制型心肌病有何治疗措施呢?

预防仅限于避免并发症。不宜劳累,防止感染。治疗以对症为主。有心房颤动者可给洋地*类;有浮肿和腹水者宜用利尿药。

应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术,可有较好效果。

临床上限制型心肌病病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底,一旦出现症状,即逐渐丧失劳动力,最后导致死亡。左室病变为主者比右室病变为主者预后略后。近年来手术治疗带来一定希望。

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