审阅：罗哲诸杜明
郑毅隽妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy,AFLP)是人类妊娠期一种特有的疾病，其以肝细胞小泡性脂肪浸润为特征[1]，经年初次报道，早期的致死率甚至达到75-85%。而目前通过早期诊断和立即分娩，预后逐渐改善，孕产妇的死亡率已经大大降低。但是，如果合并感染、ARDS、多器官功能衰竭，其死亡率仍偏高（80-90%）[2]。对待这些患者，将如何治疗？本文将分享一例妊娠急性脂肪肝合并严重ARDS、Sepsis、MODS患者成功救治的经验。
病例简介
患者，女性，27岁，身高/体重cm/60kg,G2P1,于7月6日左右（孕36周）出现恶心、腹泻，2-3天后出现*疸、尿少、牙龈出血等症状，期间除食用烤肉外否认其他不洁饮食史，既往青霉素过敏史。7月13日入住外院，检查发现PT，APTT延长PT（30.9s），APTT（.9s），肝脏转氨酶（ALTu/L，ASTu/L）、总胆红素（.5umol/L）和肌酐进行性升高，输注冷沉淀，血浆，补充凝血因子等对症处理后行剖宫产，产后转入ICU。随后出现肝脏转氨酶下降（ALT67u/L，AST49u/L），但胆红素（.3umol/L），肌酐仍持续偏高，尿量持续减少。7月16日凌晨患者出现呼吸困难，咳粉红色泡沫痰，予气管插管，呼吸机辅助通气氧合改善不佳，氧合指数在-左右，经血浆置换和CRRT治疗后，仍存在呼吸、循环、肝脏、凝血、肾脏等多器官功能衰竭，为进一步诊治转治我院SICU治疗。
7月17日入监护室时，神志浅昏迷，口插管接呼吸机辅助通气，SIMV模式，FiO%，PEEP5cmH2O，Vtml，f14bpm，即时心电监护示HR：70bpm、SpO2：%、R：14bpm、ABP：/84mmHg（小剂量去甲肾上腺素泵维持血压）。皮肤巩膜*染，全身散在淤紫，四肢躯干明显水肿。血气分析:PH7.50，PCO.0mmol/L，PO.3mmol/L，BE1.2，HCO3-24.2mmol/L。血常规、生化等检查提示：Hb76g/L，Pt25×10^9/L，WBC14.79×10^9/L；TBIL.2μmol/L，DBIL.0μmol/L，Alb26g/L，ALT26U/L，AST49U/L，ALP64U/L，γ-GT33U/L，BUN15.2mmol/L，SCrmmol/L；PCT3.46ng/ml；PT22.9s，PTR2.01，INR1.98，TT22.7s，APTT63.4s，Fbgmg/dl，D-dimmer7.45mg/L，FDP64.99μg/ml；NHumol/L。患者存在严重的多器官功能衰竭（肝功能衰竭、肾功能衰竭、循环功能衰竭），肝性脑病，弥漫性血管内凝血障碍DIC，超声和CT提示肝脏明显肿胀、脂肪肝，结合临床表现诊断为妊娠期急性脂肪肝，APACHEII评分22分，SOFA评分14分。
对于其治疗常规行机械通气，同时积极行纤支镜检查并收集肺泡灌洗液、血液培养等,预防性使用头孢替安抗感染，甲强龙80mgqd*5天，甲强龙40mg*3天，丙种球蛋白10gqd治疗，保肝、降*、降血氨、营养支持、输注凝血因子、纤维蛋白原等治疗，同时积极行血浆置换TPE联合CRRT治疗，每日血浆0-0ml+4%白蛋白ml血浆置换治疗（血流速度-ml/min，血浆置换速度0.8-1.2L/h），见图1。
联合CVVH前稀释3L/h24小时不间断治疗，连续治疗13天，总计使用血浆ml,白蛋白g，肝功能、凝血功能等逐渐改善，血小板逐渐上升，一般状况逐渐好转。治疗期间，7月25日痰液培养结果提示敏感型鲍曼不动杆菌感染，血白细胞明显上升（22.09×10^9/L），PCT上升至39.89ng/ml，体温波动在37.5-38.5℃，调整抗生素为美罗培南+万古霉素+米卡芬净抗感染，同时予以气管切开。7月29日出现左上肢肿胀，见图2。
左腋静脉导管处以及上肢静脉血栓形成，予以低分子肝素抗凝治疗，密切