肺血管炎为全身血管炎的一种表现形式，多累及小血管，其表现形式也呈多样化，包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。
分类
目前，对于肺血管炎尚无统一分类，有学者依据肺受累严重程度将肺血管炎分为以下5类：
①常累及肺脏的特发性肺血管炎综合征，主要为抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
②少累及肺脏的特发性肺血管炎综合征，主要包括坏死性结节性肉芽肿、白塞病、冷球蛋白性血管炎等。
③系统性疾病相关性血管炎，主要包括结节病、胶原血管病、炎性肠病等。
④弥漫性肺泡出血综合征。
⑤继发性或局部血管炎，主要包括肺部感染、肺动脉高压、间质性肺病及药物相关性等。
也有学者根据ANCA将其分为以下2类：
①ANCA相关性的血管炎，包括GPA、MPA和EGPA、稀少免疫性肾小球肾炎和弥漫性肺泡出血综合征等。
②非ANCA相关性的血管炎，包括白塞病、高安病、川崎病、结节病和坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎等。肺血管炎最常见的3种ANCA相关性的血管炎，即GPA、MPA和EGPA。
临床表现
常见的肺血管炎的病因包括ANCA相关性血管炎、抗GBM抗体病、IgA血管炎、系统性疾病相关性血管炎（狼疮、RA及结节病）以及药物相关性ANCA相关性血管炎。ANCA相关性血管炎主要在老年人好发，表现为多系统损害，肾脏和肺脏为最常受累的靶器官，免疫抑制剂的治疗可以显著改善预后。对于其预后而言，早期死亡主要与疾病活动性相关，是由于疾病所致的脏器功能严重受损（弥漫性肺泡出血、肾脏、心脏）而死亡。而其晚期死亡主要和疾病治疗的并发症相关，是由于免疫抑制宿主的肺部感染而死亡。
而下列临床表现常提示为肺血管炎：
①肺泡出血，这是肺血管炎最常见的征象之一，表现为不同程度的咯血，可伴有红细胞压积的降低。
②气管或会厌下狭窄，通常见于GPA。
③排除感染和肿瘤后的肺结节或空洞，GPA最易出现肺结节合并空腔，MPA可出现细小结节样改变。
④肾小球肾炎即肺肾综合征，表现为短期出现蛋白尿与血尿，合并血尿素氮与肌酐快速上升，常提示急进肾小球肾炎，GPA与MPA都可累及，以MPA更为显著。
⑤上气道溃疡性或破坏性病变，多发生于GPA。
⑥皮肤改变，血管炎的皮肤改变较为常见，常表现为可触及紫癜，提示皮下小血管炎，常见疾病包括ANCA相关性血管炎、冷球蛋白性血管炎、结缔组织病及药物引起过敏性血管炎。
⑦原因不明出现多系统病变，如皮疹、关节炎、慢性鼻窦炎合并呼吸困难、肾病或肺影像学异常时应注意血管炎可能。
⑧神经系统症状，由于血管炎可累及到中枢或外周神经系统，故常可累及2个或2个以上的外周神经分布区，单侧神经支配区病变也常出现，其他症状包括疼痛、麻木、无力和丧失功能。患者出现多发性单神经炎时常提示血管炎。
实验室检查
血清学检查对于血管炎的诊断至关重要，通常包括肝肾功能、红细胞沉降率、CRP，自身抗体检查包括ANCA、抗肾小球基底膜抗体、补体水平、冷球蛋白、ANA抗体谱。
肺部影像学表现
肺血管炎常伴肺影像学表现异常，但缺乏特异性。患者的常见胸部影像学改变为空腔、结节，有出血时则表现为弥漫性磨玻璃影。
肉芽肿性多血管炎的病理特点三联征表现为：肉芽肿性炎症、坏死（嗜碱性坏死、地图状坏死、点状坏死、胶原坏死）和血管炎。肉芽肿的特点为病变内多核巨细胞分散存在或排列较松散，组织细胞呈栅栏状排列在坏死的周边部，其一般不出现紧密排列的结节病样的上皮样细胞肉芽肿结节。
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎病理特征表现为：哮喘性支气管炎、嗜酸细胞性肺炎、血管炎（肉芽肿性、嗜酸细胞性、纤维素样坏死性）和过敏性肉芽肿。
显微镜下多血管炎是一种病变局限于小动脉、小静脉和毛细血管的系统性血管炎病变。其病理表现为肺泡出血、肺泡腔内含铁血*素沉着和中性粒细胞性血管炎。
总之，肺是血管炎性疾病常累及器官，所有的系统性血管炎均可见，但以ANCA相关性血管炎最为常见。肺部的血管炎性疾病，病因复杂，临床症状、肺外器官异常以及是实验室检查是诊断的重要指标。病理仍需结合临床表现和实验室检查进一步明确诊断。
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