前不久,欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)共同推出了系统性红斑狼疮(SLE)诊断的新分类标准,是SLE患者早期诊断治疗的一项利好。
1EULAR/ACRSLE新分类标准入围标准
ANA阳性史(Hep2免疫荧光法≥1:80)
临床领域及标准
定义
权重
全身状况:
发热
无其他原因可解释的发热>38.3℃
2
皮肤病变:
口腔溃疡
不需要一定是医生观察到的
2
非疤痕性脱发
不需要一定是医生观察到的
2
亚急性皮肤狼疮
环形或丘疹鳞屑性的皮疹(常分布在曝光部位)。
4
急性皮肤狼疮
颊部红斑或斑丘疹,有或无光过敏。
6
关节病变:
≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛+≥30分钟的晨僵
以关节肿胀和压痛为特征。如X线存在骨侵蚀或CCP抗体滴度超过3倍,则不计该项。
6
神经系统病变:
谵妄
意识改变或唤醒水平下降,和症状发展时间数小时至2天内,和一天内症状起伏波动,和认知力急性或亚急性改变,或习惯、情绪改变
2
精神症状
无洞察力的妄想或幻觉,但没有精神错乱
3
癫痫
癫痫大发作或部分/病灶性发作
5
浆膜炎:
胸腔积液或心包积液
需影像学证据支持,如超声、X光、CT、MRI
5
急性心包炎
≥以下两项:①心包胸痛(锐痛,吸气时加重,前倾位减轻),②心包摩擦音,③心电图广泛ST段抬高或PR段偏移,④影像学新发或加重的心包积液
6
血液系统损害:
白细胞减少
(<4*10^9/L)
3
血小板减少
(<*10^9/L)
4
免疫性溶血
①存在溶血证据,网织红细胞升高,血红蛋白下降,间接胆红素升高,LDH升高,以及②Coomb’s试验阳性
4
肾脏病变:
蛋白尿>0.5g/24h
收集的24小时尿液蛋白定量>0.5g或尿蛋白肌酐比值提示24小时尿蛋白>0.5g
4
肾穿病理符合狼疮肾炎
II或V型狼疮肾炎
8
III或IV型狼疮肾炎
10
免疫学领域及标准
抗磷脂抗体方面:
抗心磷脂抗体IgG>40GPL单位或抗β2GP1IgG>40单位或狼疮抗凝物阳性
2
补体方面:
低C3或低C4
3
低C3和低C4
4
高度特异抗体方面:
dsDNA阳性或Sm抗体阳性
6
特别说明:
对于每条标准,均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因;
既往符合某标准可以计分;
标准不必同时发生;
至少符合一条临床标准;
在每个方面,只取最高权重标准得分计入总分。
总分≥10分可以分类诊断SLE。
2EULAR/ACRSLE新分类标准的优势早期诊断早期治疗是治疗SLE的关键点之一。
对SLE患者来说,越早的开始治疗,能达到持续缓解并改善疾病预后的机会就越大,这一点是已经被证实并达成共识的。越晚开始治疗,需要的治疗力度越大,不论是疾病损伤还是药物损伤都更大,导致了不良的治疗结局。SLE治疗的最佳时间窗是发病以后3-5个月内,至少是肾脏累及3-5个月内,否则治疗缓解率下降、临床复发率和发展为终末期肾脏的几率会增加。因此,在SLE治疗中,早期诊断早期治疗是治疗关键点之一。在EULAR/ACRSLE新分类标准的制定过程中,结合了专家意见和真实数据基础,有全球范围内超过个中心的广泛参与,新标准与之前相比增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,在验证队列中的分别达到98%和97%,而ACR标准,敏感度86%,特异度93%。
敏感度和特异度啥意思?敏感性高=漏诊的人少,特异性高=误诊的人少。
也就是说,新标准提高了SLE的早期诊断敏感性,有更好的操作性,漏诊、误诊的都会变少,有助于SLE患者及早确诊,尽早治疗,提升改善SLE预后的几率。
需要说明的是,上面数据,来自标准制定方的例SLE和名类似疾病患者的队列研究,具体效果,尤其国内效果,有待医疗实践验证。
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