孕妇19岁,孕34周1天,双胎妊娠(单绒双羊),发现高血压近一个月,尿蛋白4+,孕妇双下肢水肿,考虑早发型子痫前期入院。入院后行超声检查,两胎儿胎位分别为ROA/LOA,两胎儿羊水最大深度分别为46mm/32mm,ROA胎儿形态结构未见明显异常,大脑中动脉峰值流速(PSV):20.06cm/s。
胎盘附着于前壁,胎盘左侧局部增厚、回声增强,ROA胎儿脐带插入点位于胎盘右前壁,LOA胎儿脐带插入点位于胎盘左前壁
LOA胎儿检查如下:
胎儿腹腔积液、右侧胸腔少量积液
心脏增大,心胸面积比:0.41,心包积液
胎儿双侧冠状动脉扩张,频谱多普勒显示舒张期冠脉频谱
静脉导管A波减低
大脑中动脉PSV:71.97cm/s
超声提示
LOA胎儿水肿、心功能不全、冠状动脉扩张、两胎儿大脑中动脉PSV差值1.0MoM;考虑双胎贫血多血质序列征。LOA胎儿部分胎盘增厚、回声增强。
妊娠结局
急行剖宫产术,胎儿1体重g,APGAR评分9-10;胎儿2体重g,皮肤苍白,APGAR评分6-9。急诊血常规显示胎儿1血红蛋白g/L,红细胞压积66%,血小板56×/L,诊断红细胞增多症、血小板减少症,住院治疗两周后出院,出院时情况良好;胎儿2血红蛋白28g/L,红细胞压积6.5%,诊断极重度贫血,转外院治疗一周后死亡。胎盘病理显示胎盘绒毛血肿,局部绒毛梗死,绒毛周围灶状纤维素及钙盐沉积。
双胎贫血多血质序列征(TAPS)
双胎贫血多血质序列征(TwinAnemia-PolycythemiaSequence,TAPS)是一种单绒毛膜双胎并发症,可分为两种类型:自发型与医源性,后者常继发于双胎输血综合症(TTTS)激光治疗术后。TAPS的胎盘血管吻合的数量少、且直径细小、绝大部分为单向(动脉-静脉吻合)。
TAPS的产前诊断标准为:临床排除双胎输血综合征(TTTS),多血儿大脑中动脉MCA-PSV≤0.8MoM,贫血儿MCA-PSV≥1.5MoM,或2个胎儿MCA-PSV差值≥1.0MoM。产后的诊断标准为2个胎儿血红蛋白水平差异≥80g/L,并且贫血儿与多血儿的网织红细胞比值≥1.7。TAPS的供血儿常出现胎盘增厚,回声增强。本例胎儿中受血儿MCA-PSV<0.8MoM,供血儿MCA-PSV<1.5MoM,但两者差值>1.0MoM;供血儿严重贫血造成了心肌的缺血缺氧从而导致冠脉的扩张。
TAPS一经诊断,建议每周监测1次,但尚无最佳治疗方案,可供选择的方案包括:期待治疗、分娩、胎儿镜激光治疗、宫内输血和选择性减胎术,选择何种治疗方案与孕周有关。
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