我从急诊科会诊收上来一个病人，症状就是发热，似隐似无的蝶形红斑（患者皮疹第二天就不清晰了，一过性），关节疼痛，不典型雷诺现象，结果回报示ANA阳性1:，RNP阳性，SSA阳性，其它抗体阴性，补体C4和IgG升高。
下级医生问我，能不能诊断系统性红斑狼疮，我说你去自己算分值。很棒的是，她选用的分类标准就是年EULAR和ACR联合发布的SLE新的分类标准。
我们回顾一下这一分类标准的内容。
该标准继续沿袭了ANA阳性才可入围的标准，排除ANA阴性的患者。分类标准的内容如下：
抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（HEp-2细胞方法）
①如果不符合，不考虑SLE分类；
②如果符合，进一步参照附加标准。
附加标准说明：
如果该标准，可以被其他比SLE更符合的疾病解释，不计分；
标准至少一次出现就足够；
SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；
所有的标准，不需要同时发生；
在每个定义维度，只计算最高分。
临床分类标准及权重：
全身状态：
发热＞38.3°，2分
血液学：
白细胞减少症4,/mm3，3分
血小板减少症,/mm3，4分
溶血性贫血，4分
神经精神症状：
谵妄，2分
精神错乱，3分
癫痫，5分
皮肤黏膜病变：
非瘢痕性秃发，2分
口腔溃疡，2分
亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮，4分
急性皮肤狼疮，6分
浆膜炎：
胸膜或心包渗出液，5分
急性心包炎，6分
肌肉骨骼症状：
关节受累，6分
肾脏病变：
尿蛋白＞0.5g/24小时，4分
肾脏病理WHOII或V型狼疮肾炎，8分
肾脏病理WHOIII或IV型狼疮肾炎，10分
免疫学分类标准及权重：
抗磷脂抗体：
抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性，2分
补体：
补体C3或补体C4下降，3分
补体C3和补体C4下降，4分
SLE特异性抗体：
dsDNA或抗Sm抗体阳性，6分。
该分类标准依旧采用积分制，其敏感性为98%，特异性为特异性96%，校正后敏感性和特异性分别为96%和93%。也就是该分类标准能够较从前的标准更准确，更早的明确系统性红斑狼疮的诊断。
很显然，该患者不符合系统性红斑狼疮的诊断，也不符合混合性结缔组织病的诊断，但存在多系统症状，给与患者羟氯喹，艾拉莫德，贝前列腺素钠治疗。如果雷诺改善不明显，可以给与他达拉非或者西地那非改善循环即可。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇