前言：
在临床工作中，我们总会不定期的碰上几例误诊为胰腺癌的肿块型IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的患者，这种特殊类型的胰腺炎较为少见，缺乏胰腺方面专业经验的医生也可能会误诊漏诊。今天，君莫笑给大伙聊聊杏林里的这些事~
IgG4相关疾病
IgG4相关疾病是一种病因未明的，以富含IgG4阳性浆细胞浸润的纤维炎性病灶、血清IgG4浓度升高为主要特征，可累计一个或多个器官。
胰腺是最常见的受累器官。年Hamano等人检测了例患者的血清IgG4含量，发现硬化性胰腺炎组患者血清IgG4显著增高，并且以mg/dl为cutoff值时，可以十分有效的鉴别胰腺癌，其准确率为97%，特异性为97%，敏感性95%，这项研究发表在新英格兰杂志上。此后，陆续在其他胰外器官发现IgG4相关性疾病，其累计范围包括：中枢神经系统、甲状腺、泪腺、唾液腺、乳腺、肺、肝、胆管、胰腺、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后、动脉、淋巴结和皮肤等多个器官或部位。也有病例只累及胰腺外器官，所以诊断IgG4相关疾病时胰腺受累并非必须。胰腺外病变可在胰腺炎15年内出现。
IgG4相关疾病主要影响中老年男性，其临床症状取决于疾病所涉及的器官。
年首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》指出对于无症状的患有局灶胰腺增大，轻度下颌下腺肿大或淋巴结病者可观察，而主动脉炎、腹膜后纤维化、近端胆道狭窄、硬脑膜炎、胰腺增大、心包炎患者需立刻治疗。高度纤维化病变需手术治疗。
多数的病例，激素治疗有效！
IgG4相关自身免疫性胰腺炎
年，川口等人从肿瘤样表现的胰腺炎患者的胰腺标本中发现其与胰腺癌很难区分，并随后提出了淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP）的组织病理学描述，现在它被认为是IgG4相关AIP的特征性组织病理学发现（１型AIP）。
01诊断标准目前，较为公认的IgG4相关自身免疫性胰腺炎的诊断标准如下：
1.临床检查显示单个或多个器官弥散性/局部肿胀；
2.血液检查显示IgG4升高（≥mg/dl）；
3.病理组织学检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；IgG4+/IgG+细胞＞40%或＞10个IgG4+浆细胞/HPF。
（明确诊断：1+2+3；很可能诊断：1+3；可能诊断：1+2）
个要素IgG4相关自身免疫性胰腺炎需要了解的5个要素：
胰腺炎影像表现（实质与导管），血清学改变（IgG4），组织病理学改变以及免疫染色，其他器官受累，对激素治疗有效。
影像学表现
根据一些标准，典型的IgG4相关AIP的影像学表现包括胰腺弥漫性肿大，呈“蜡肠样改变”，伴胰周透光晕和主胰管多处狭窄。
值得注意的是，局灶性病变大约占33-41%，其影像学表现较难与胰腺癌鉴别。胰头肿块呈均匀的延迟强化，是肿块型IgG4相关自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的重要鉴别要点之一。
此外，主胰管弥漫或者节段性狭窄胆管硬化是特征，ERCP以及MRCP可显示。胰管穿透肿块（“胰管穿透征”）是良性狭窄的特异性征象，在自身免疫性胰腺炎病例常可见到，在胰腺癌病人见不到。
血清学改变
血清IgG4是临床上最常见、最常用、最有效的预警信号，临床实践中，我们往往对高度怀疑胰腺癌的患者也需要排查IgG4这个指标，因为，这两种疾病治疗完全不一样。
注意的是，部分患者的血清IgG4不一定阳性，有学者提出IgG4/IgG比值5%，特异性达到99%。有研究报道，在20%–40%活检证实的IgG4相关疾病中血清IgG4浓度并不升高。
在其他疾病（如特应性皮炎、天疱疮、哮喘和多中心Castleman病）中和少部分恶性肿瘤患者中，IgG4也可以轻微升高。需要鉴别诊断。
组织病理表现
组织病理学检查是金标准。IgG4相关疾病的特征性病理表现为：显著的淋巴细胞和浆细胞浸润，伴随席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。在IgG4相关疾病患者的淋巴结中，IgG4/IgG阳性细胞＞40％；另一方面，建议＞10个IgG4阳性浆细胞也可作为１型AIP的诊断。
激素治疗有效
这种疾病，最大的好处是--可以通过药物控制，这是胰腺疾病中为数不多的可以口服药物治疗的胰腺疾病。尽管组织病理学检查是诊断的金标准。但是，在实际临床工作中，并非所有患者都接受穿刺活检。有时候，在充分排除胰腺癌的可能后，结合血清IgG4升高，也可以使用糖皮质激素做诊断性治疗。03治疗?诱导缓解
类固醇激素治疗可以诱导缓解大多数IgG4相关自身免疫性胰腺炎患者（约90％）。日本指南和国际共识已建议类固醇激素作为所有活动性和有症状的未经治疗的AIP患者的一线药物，除非患者存在禁忌症或风险。对于有激素治疗禁忌症的患者，利妥昔单抗也可以作为单药进行诱导缓解。而硫嘌呤类已被证实诱导缓解效果不佳。
?复发和二线治疗
IgG4相关自身免疫性胰腺炎患者中30％-50％经历过复发。复发的危险因素仍不明确，需要进一步研究。
目前研究中较多认为，激素治疗后胰腺弥漫性增大型，血清IgG4水平持续高、低降低率或再升高，可能是自身免疫性胰腺炎复发的预测因素。
除血清IgG4水平外，已有报道称循环免疫复合物是复发的一项早期有效预测因子。尽管已确定激素作为初始治疗的有效性，但在复发病例中没有治疗的“一线药物”。国际共识建议增加激素剂量或重新给药、如免疫抑制剂或利妥昔单抗。
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