（图片来自网络）
狼疮合并肺动脉高压的发病机制可能与肺纤维化、肺血管炎、血栓形成、肺栓塞和血管痉挛等有关。SLE-PAH患病人数在我国的CTD-PAH的患者中比例近50%。雷诺现象、抗RNP抗体阳性和抗磷脂抗体阳性的患者易伴发PAH。
狼疮合并肺动脉高压早期无特异性，诊断困难，临床上经常发生误诊和漏诊，延误治疗。一旦狼疮患者出现PAH，提示病情严重，预后较差。
狼疮患者合并肺动脉高压时，可表现为活动后呼吸困难、胸痛、心悸、干咳、胸闷等。但是，部分患者可无临床表现，或者表现为一些非特异性的临床特征，早期可仅仅表现为干咳，运动后恶心、呕吐等。
体格检查可表现为第二心音亢进，当病情进展至右心衰时，可发现颈静脉怒张、肝浊音界扩大、腹水、下肢水肿等。
辅助检查手段而言，心脏超声、肺功能、心电图都是无创的筛查手段，但是确诊PAH的主要手段至今仍为右心导管检查；
其诊断标准是：在海平面、静息状态下、右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg，但此法为有创检查，临床上患者不易接受。
有研究表明，超声心动图对于筛查PAH的特异性及敏感性较高，但与右心导管检查对比，超声心动图所测肺动脉压值比实际右心导管检查所测得值低；对于老年人以及肥胖患者，也可能出现假阳性。超声心动图大致相当于老百姓说的“心脏彩超”。
国际推荐经胸壁超声心动图疑诊标准：三尖瓣反流速度（TRV）2.8m/s，肺动脉收缩压（PASP）36mmHg；
同时提示PAH的征象还包括：右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等；肺功能检查方面可提示用力肺活量下降，一氧化碳弥散率下降。
系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识指出，SLE病情活动(尤其存在心包炎、胸膜炎时)、抗RNP抗体阳性和/或雷诺现象的SLE患者，为SLE-PAH的高危患者。如果存在SLE-PAH的高危因素，应重视PAH的早期筛查。
另有研究表明，抗Sm抗体阳性，RF阳性、抗磷脂抗体阳性、细胞*药物治疗、肾病、浆膜炎、抗内皮细胞抗体阳性、内皮素1(ET-1)水平增高等因素也与SLE-PAH的发生发展相关。
狼疮合并肺动脉高压早期临床表现及检查均不典型，常易漏诊，而晚期多出现有心衰竭甚至危及生命，因此，早期筛查、早期预防，早诊断、及时治疗是改善预后的关键。
尿液颜色对照身体状况，不同颜色的尿液，究竟意味着什么？康复分享
狼疮患者皮肤红斑该如何逆转？做有温度的病友交流群——你，并非孤身一人
目前+人已