小儿类风湿是小儿常见的结缔组织病,临床表现除关节炎症和畸形外,全身症状明显,如不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎等。多数病例预后良好,少数反复发作可致关节畸形和功能丧失。
病因尚不明确,可能与感染、免疫、遗传及受凉、潮湿、外伤、精神因素等有关。
其发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与,病儿可能存在体液免疫、细胞免疫异常和免疫损伤,导致自身组织的炎症。
本病可发生于任何年龄,临床起病可分三型。
1、少关节型:全身症状轻微,可有低热或无热,常只出现单个关节症状,一般受累关节不超过4个,膝、踝或肘等大关节为好发部位,无严重活动障碍。本型可并发虹膜睫状体炎,损害视力。
2、多关节型:根据血清类风湿因子存在与否分为类风湿因子阳性和类风湿因子阴性2个亚型。其特征是进行性多发性关节炎。多见于学龄小儿,以多个关节受累起病。起病缓慢,低热,纳呆,消瘦。关节病变可由一侧发展到对侧,由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节,表现为关节肿痛和活动受限,手指呈梭形改变,关节晨僵是本型的特点。关节病变反复发作,递次加重,最终形成关节畸形和强直。
3、全身型:也称急性发病型,以全身症状起病,弛张发热,常高达40℃以上,可自然缓解,但反复发作。白细胞计数升高(15×10^9/L)和贫血。多见于2-4岁幼儿。95%患儿出现一过性多形性皮疹,随体温的升降而时隐时现。胸膜、心包及心肌可受损,肝脾、淋巴结常肿大。类风湿因子阴性,部分病儿可在6个月内发展成为慢性多关节炎。
本病无特异的实验室诊断指标,主要是根据临床特征,除外一些合并有关节症状的疾病。
1、X线检查:疾病早期ⅹ线仅显示关节骨质疏松,周围软组织肿胀,关节附近呈现骨膜炎;晚期可出现关节骨破坏和软骨间隙变窄。胸部ⅹ线可显示全身型病儿有胸膜炎、心包炎或风湿性肺病变。
2、血液检查:在活动期大多有轻度或中度贫血,外周血白细胞总数及中性粒细胞比例常增高,尤以全身型更为突出,甚至出现类白血病反应。血沉明显加快,C反应蛋白增高。
3、免疫检查:lgA、lgG、lgM增高。抗核抗体与RF的阳性率与临床类型有关。
诊断主要根据临床表现,辅助检査可作为参考。凡全身症状或关节病变持续6周以上,且能除外其他疾病者,可考虑本病。
鉴别诊断:以少关节炎为表现的病儿,应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎等;以高热、皮疹等全身症状为主者,应注意与败血症、风湿热、传染性单核细胞增多症及白血病等疾病鉴别;个别类风湿病儿有严重的肺部病变时,应注意与各型感染性肺炎鉴别。
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