90%以上SLE见于女性,主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致,有些患者肾外表现明显,而肾受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害,却无明显的系统受累。
约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现,以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状,却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人,会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致,成为影响预后的重要因素。
(一)无症状蛋白尿和(或)血尿型:此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以(2.5g或(及)血尿。
(二)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。
(三)急进性肾炎综合征型:较少见,在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内,血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿*症。
(四)肾病综合征型:本型常见,约占2/3,但不一定有高脂血症。如不用时治疗,多数可在2~3年内发展至尿*症。本型常与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。
(五)慢性肾炎综合征型:表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,进而发生尿*症。
(六)少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现,即病人有尿比重和(或)渗透压降低,夜尿,高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。
狼疮性肾炎的终末期,可发生尿*症,此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。
狼疮性肾炎的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官,1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。
(一)一般症状:多数病人表现全身乏力,体重下降,90%病人有发热,部分可超过39℃。
(二)皮肤、粘膜损害:多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害,约半数病人出现面蝶形红斑,或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
(三)关节和肌肉:90%的病人有关节痛,常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。
(四)心血管:部分病人可发生心包炎,一般为短暂而轻度,少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。
(五)肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎,而并非狼疮性肺炎,应予注意。
(六)血液系统:①红细胞:50%~75%病人呈正色素正细胞性贫血;②白细胞:60%的病人白细胞数4.5×/L,特别是淋巴下降更为明显;③血小板:一般为轻度降低,少数可严重减少。约50%病人有淋巴结肿大。
(七)胃肠道:可有腹痛,可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人。少数病人可有腹水。
(八)神经系统:临床表现复杂多样,轻重不一。常表现精神异常,如抑郁、精神错乱等,注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫(15%~50%)、偶见偏头痛、外周神经炎等。
一、尿常规检查,对于红斑狼疮肾病患者来讲,在进行镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。多数有中度贫血,呈溶血性贫血、血白细胞下降,血小板多数少于×/L,血沉较快。
二、对疫学检查,对于红斑狼疮肾病患者的体内的血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症,尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性,皮肤狼疮带试验阳性。
三、影象学检查,B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮,肾活检有助于确诊。
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