ANCA相关性血管炎是累及全身多系统，以小血管损害为主、血ANCA阳性的一组血管炎。中老年人发病居多，肺、肾最常受累。因其临床表现复杂多变，发病率低，其症状与感染、肿瘤、血栓栓塞性疾病等有重叠，造成诊断困难，缺乏特异性，常被误诊为其他疾病，延误治疗。而早期诊断、及时治疗可明显改善患者的预后。
许多研究表明ANCA可能通过释放细胞因子和趋化因子诱发广泛的血管损伤，肺和肾脏是最受累的器官，但以呼吸道作为首发表现的不少见，临床表现缺乏特异性，表现多变，可急性起病，也可慢性进展，可表现为呼吸道症状，咳嗽咳痰、呼吸困难，咯血、胸痛等，也可表现为全身非特异性表现，如发热、贫血、关节肌肉疼痛等，多伴有泌尿系统改变，出现血尿、蛋白尿，并可出现多器官受累，异常的化验检查常常提示血管炎活动性改变。
ANCA相关性血管炎的临床表现？
在出现以下临床表现时需考虑该诊断。1.弥漫性肺泡出血：表现为弥漫性肺泡浸润，咯血及血红蛋白下降。2.急性肾小球肾炎：部分表现为急性进展性肾小球肾炎，通常有活动性尿沉渣，血肌酐和尿素氮升高，可有水肿和高血压。3.肺-肾综合征：患者同时存在弥漫性肺泡出血，肺泡毛细血管炎和肾小球肾炎。4.上呼吸道病变：出血难治性慢性鼻窦炎，或上呼吸道的溃疡或造成软组织或骨结构破坏的病变。5.X线胸片上的结节或空洞病变，在55%-70%的韦格纳肉芽肿患者出现结节样病变，35%-50%的韦格纳肉芽肿患者出现空洞样病变。6.可触知的紫癜：表现有皮肤小血管炎。7.多发性单神经炎：突然出现的足下垂或腕下垂要考虑到血管炎的可能。8.多系统损害。
ANCA相关性血管炎的治疗
ANCA相关性血管炎的治疗，分为诱导缓解期和维持前，及时的治疗能明显改善患者预后，以激素和免疫抑制治疗为主，前者需应用更强的免疫抑制治疗控制活动性，后期应减少治疗以最大程度地避免药物副作用。
目前在我国缺少相关的流行病学资料，因此有必要提高对ANCA肺部损害的表现的认识，对长期发热、咯血、贫血或累及多器官损害的患者应尽早进行ANCA相关检查及诊断，通过早期诊断积极治疗改善预后。
文/内二科赵磊
年轮在变专业不变患者在变感动不变
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