目的：探讨原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床和影像学表现，以期明确诊断要点。
方法：病理或临床证实的中枢神经系统血管炎25例，其中男性14例，女性11例。年龄从5~66不等，平均年龄30.8岁。全部行MRI检查，其中增强16例；11例行CT检查，其中增强6例；3例行CTA检查，9例行MRA检查，其中2例同时行DSA检查。分析所有病例的临床资料和CT、MR、DSA片。
结果：25例PACNS中，6例经手术或活检证实，9例经CTA、MRA或/和DSA证实，10例经临床随访证实。多数呈慢性过程，症状和体征多样，因累及部位不同而出现相应临床症状。23例位于幕上，以额叶多见，其中7例为双侧多发；幕下2例位于小脑半球，其中1例同时伴左颞静脉畸形。影像学上，多数病灶边界模糊，与相应血管分布区一致，累及灰质和白质，但以白质为主，可有水肿，增强后有不同程度增强，呈斑片样或脑回样，甚至呈结节样，类似肿瘤。血管成像可以发现血管炎的征象。
结论：原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样，CT和MRI具有一定价值，MRA和DSA对诊断帮助较大，确诊需要活检病理证实。
关键词：原发性中枢神经系统血管炎，临床，CT，MRI，影像学，诊断
如果患者的MR表现为双侧皮层、皮层下、脑室周围、基底节、丘脑和中脑融合样的病灶，而临床上无法确诊，则PACNS的诊断必须考虑，且建议行脑活检以明确诊断。Siva根据Moore的建议提出下列诊断标准，确诊必须满足所有的条件：（1）临床证据：临床表现与多灶性或弥漫性中枢神经疾病相一致，病程有复发或进展；（2）实验室血液检查证据：除外系统性的炎症或感染；（3）实验室脑脊液检查证据：与中枢神经系统炎症相一致（蛋白和淋巴细胞升高），除外感染和肿瘤；（4）影像学证据：MRI检查提示中枢神经系统血管炎且除外其它诊断，脑血管造影与血管炎症相一致；（5）病理学证据：脑活检证明血管炎的存在且排除感染、肿瘤和其它引起血管病变的原因。
诊断的“金标准”是组织学的证实。脑活检部位建议在非优势半球的颞叶，且活检必须取实质和软脑膜以避免因病灶的跳跃特性而产生取样错误。生前活检的结果表明有25％的PACNS是假阴性的，技术上的困难和病变的跳跃性是导致假阴性的主要原因。推荐对肿块病灶的立体定向活检和对局限性病灶的颞电极活检。
陈得昶,梁宗辉,朱珍.原发性中枢神经系统血管炎的影像诊断.中国医学计算机成像杂志;11(4):-.（梁宗辉为通讯作者）
年7月，《原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学诊断》获得天坛国际脑血管病会议优秀论文二等奖。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇