临床表现
显微镜下多血管炎（MPA）起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。
1.全身症状显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。
2.皮肤表现MPA可出现各种皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24h以上。
3.肾脏损害肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿各种管型水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾功能衰竭。25%～45%的患者最终需血液透析治疗。
MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积电镜下很少或无电子致密物沉积。以上特点和其他的免疫复合物介导的肾小球肾炎以及抗肾小球基底膜抗体介导的Goodpasture综合征不同，但和韦格纳肉芽肿的肾脏病变以及特发性的急进性肾小球肾炎有时不易鉴别。MPA光镜下的病理改变见。
4.肺部损害约一半的MPA患者有肺部损害发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。
5.神经系统20%～30%MPA患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。
6.消化系统消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。
7.心血管系统MPA亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。
8.其他部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。
眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血巩膜炎以及葡萄膜炎。
并发症
MPA病理特征和临床表现为多系统损害，其并发症亦呈多样性。
诊断
本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累肾脏受累及出现高出皮面的紫癜应考虑MPA的诊断尤其是同时具有p-ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。
观察鉴别诊断：
确定诊断之前，需与结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿相鉴别。
1.结节性多动脉炎(PAN)以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故年的关于血管炎的教会山会议(ChapelHillconsensusconference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症不伴有肾小球肾炎或微小动脉毛细血管或微小静脉炎症；而MPA是主要累及小血管的坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，其中坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。
2.韦格纳肉芽肿(WG)WG为小动脉和小静脉的血管炎，以上下呼吸道和肾脏病变三联征为主要临床特点，c-ANCA阳性多见活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，并有坏死性肉芽肿形成。而MPA很少累及上呼吸道，主要为p-ANCA阳性，一般无肉芽肿形成。
3.肺出血-肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)Goodpasture综合征也称为抗肾小球基底膜抗体肾炎伴肺出血(anti-GMBdiseasewithpulmonaryhemorrhage)，是由于肺泡和肾小球基底膜受损而致病，包括反复弥漫性肺出血肾小球肾炎以及循环抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)三联征，临床表现为反复弥漫性肺出血、贫血以及肾出血(血尿)。肺及肾活检经免疫荧光镜检查可见抗基底膜抗体的IgG及C3沿肺泡壁以及肾小球的毛细血管壁呈连续均匀线状沉积。血循环中检出抗基底膜抗体是诊断本病的重要依据。
转自：淄博一院风湿
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