⊙作者/赵卉霖
⊙单位/医院
限制性心肌病VS缩窄性心包炎
限制性心肌病(restrictivecardiomyopathy，RCM)和缩窄性心包炎（CP）这两种疾病均以静脉压增高和心排血量降低为临床特点，因此鉴别十分困难。而这两种疾病治疗方法又完全不同，缩窄性心包炎有可能通过手术治疗痊愈，而限制性心肌病患者常常需要心脏移植。无创性医学影像技术如超声心动图可以提供重要的诊断信息来鉴别这两种疾病，这也对我们超人们提出了更高的要求。限制性心肌病
RCM是一种特殊类型的心肌病，比较少见，临床上主要以舒张功能障碍为特征，心室收缩功能大致正常。心内膜和(或)心肌病变，如纤维化，导致心室壁硬化、心室充盈受限和心室舒张功能障碍，心室舒张末压增高继而双房扩大、左室室壁增厚，临床表现与CP极其类似。有研究结果显示，基因突变（如EK、troponinⅠ等）是限制型心肌病发生、发展的重要原因之一。临床表现临床症状主要表现为静脉回流障碍和心排血量减少的症状和体征，尤其以右心心力衰竭症状为主。右心病变造成体循环回流障碍，主要表现为肝脏和消化道淤血症状，水肿、少尿、颈静脉怒张、肝大、腹水等。左心病变主要表现为呼吸困难、咳嗽、咯血和肺部湿罗音等。此病预后较差，2年存活率低于50％。治疗方法一般是对症治疗，近年通过手术剥离增厚的心内膜获得了一定的疗效。有条件的情况下可行心脏移植。超声心动图表现1、心内膜增厚、回声增强，正常心内膜厚度0.5mm，RCM病人的心内膜厚度可达数毫米。2、左室射血分数及短轴缩短率正常或降低。3、室间隔和左室后壁对称性增厚，室壁心肌内可出现浓密的点状回声。室壁运动幅度可减低，心室腔变小，以心尖部为著，严重者心尖闭塞，可探及附壁血栓。4、心房扩大（如图1）。图1左、右心房增大，左、右心室缩小，以右心为著5、病变常累及二、三尖瓣，可发生形变和缩短，造成轻中度房室瓣关闭不全。当心室舒张压明显增高时可见舒张期二、三尖瓣反流，但反流速度较低，且仅存在于舒张中、晚期。另外，舒张期二、三尖瓣瓣口血流充盈时间也较短。6、二、三尖瓣血流频谱改变：E峰高尖，PHT变短ms。A峰减低，E/A增高2.0（如图2）。图2E峰高尖，PHT变短ms，A峰减低，E/A增高2.0，动态观察血流频谱随呼吸变化不明显二、三尖瓣血流频谱不随呼吸变化或变化不明显（CP时变化明显）。左室流出道峰值流速随呼吸变化率也几乎为零。7、RCM病人各时相心肌运动速度均减低，应用TDI进行测量时，尤其以舒张早期峰值运动速度e’减低显著（如图3），舒张早期峰值速度e’与收缩期峰速度比值s’1.3，正常人为1.5-2.0。舒张早期峰速度e’与舒张晚期峰速度亦比值1。8、肺静脉及腔静脉可变宽，在心房收缩期，肺静脉和上腔静脉内可显示反流信号，呼吸变化率明显减低。肺静脉频谱显示D波增高，S波降低甚至缺如，反流速度（AR）增高35cm/s（正常值0.15m/s），时限延长，连续出现于整个心房收缩期。如发生肺动脉高压一般不超过50mmHg。图3室间隔舒张早期峰值运动速度e’显著减低，左室舒张功能减低缩窄性心包炎
CP为临床常见疾病，心包膜因炎症、肿瘤或其它因素发生机化、纤维组织增生，继而僵硬、纤维化和钙化即可发生此病。病变可弥漫也可局限，心包增厚且薄厚不等，甚至造成粘连，心包腔闭塞，形成坚厚的瘢痕压迫心脏和大血管根部。增厚的心包包围心脏，影响心室正常充盈，同时心房压增高，心房增大，体循环和肺循环静脉回流均受阻，因此出现回心血量减少、心排血量减低和静脉压增高（肝淤血、肺淤血）等一系列循环障碍的临床表现。此病以年轻人居多，且男性多于女性。除特发外，病人既往有急性心包炎病史，或者曾行心脏外科手术、胸部外伤史、放疗史，或者患结缔组织病等。临床表现临床表现可有呼吸困难、咳嗽、咳血、腹胀、下肢浮肿、厌食及消瘦等。查体可发现颈静脉怒张。X线检查有时可显示出心包钙化。超声心动图表现1、双房增大，双室常缩小。2、室间隔切迹，即室间隔舒张早期突然向前继而突然向后，呈抖动或跳跃样运动，以心尖四腔心和左室长轴切面明显。原因为CP时心室舒张早期快速充盈，心室压力快速变化，左右心室充盈速度轻微不对称即可导致室间隔两侧的压力差迅速改变，造成室间隔的突然快速移动。典型的征象是M型超声心动图上，室间隔于舒张早期突然急促后移，呈切迹样改变。3、室间隔随呼吸摆动，左右心室的容积随呼吸运动交替改变是CP的特征。CP时心包缩窄，心脏被包围在一个容积相对固定的「壳子」中，一侧心室的扩大将导致另一侧心室缩小。吸气时右室增大左室缩小，呼气时相反，因此可见室间隔吸气时向左室移动，呼气时移向右室。4、左室长轴切面心脏呈高跟鞋改变，左心室后壁与室间隔近似平行，左心房与左心室后壁夹角变小，多小于°。5、心内膜及心肌厚度正常、分界清晰，但心包呈不同程度增厚（＞2mm），回声增强，严重者可超过1.0cm（如图4），钙化的心包后方可出现明显的声影，房室沟处常有钙化，常有不同程度的心包积液。图4右室心包局部增厚，厚约4.8mm6、二尖瓣E峰峰值及左室流出道峰值流速随呼吸变化明显，呼气时增高，吸气时下降，下降幅度25%。二尖瓣环舒张早期峰值速度e’≥8cm／s。二尖瓣口血流频谱E峰增高、A峰减低、E/A明显增大。7、CP患者的肝静脉血流频谱呈现一种特征性的w波形，表现为收缩早期快速前向血流、随后出现逆向血流，舒张期再次出现前向血流，直到逆向a波发生。这种w波形诊断CP特异性为％。总结
鉴别这两种疾病在临床工作中非常重要，鉴别诊断也不能单独依靠一项技术或一种指标。首先应该仔细询问病史，有无外伤、接受放疗等，如有CT检查结果等，提示心包钙化则可以提供重要信息。再者要结合患者临床表现再仔细对患者进行超声检查，必要时辅以心导管及心内膜活检，才能做出正确的判断。总结一下，两者的相同点包括：双房增大，心室舒张受限，肝静脉及下腔静脉增宽，二尖瓣口血流E峰增高、A峰减低、E/A升高，E峰减速时间缩短等。不同点如下表所示。参考文献：[1]徐婷嬿,施仲伟.超声鉴别缩窄性心包炎与限制性心肌病[J].国外医学(心血管疾病分册),.[2]周立明,郭瑞强,周青,等.彩色多普勒超声对缩窄性心包炎和限制型心肌病的鉴别诊断[J].中华超声影像学杂志,,12():-.[3]齐建光,杜*保.限制性心肌病的诊断和鉴别诊断[J].中国医刊(10):12-15.策划/苏姗
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