急性心肌炎在临床上较为常见,表现多样,轻重不一,可以无任何症状,也可能一发病就表现为急性重症心肌炎,凶险异常,可在短时间内致命。在第29届长城国际心脏病学会议上,医院方理刚教授同与会者一起分享了急性心肌炎的诊治进展。
一.病因
急性心肌炎是指局灶性或弥漫性的急性心肌炎症改变,需要通过组织学、免疫组织、免疫组织化学进行诊断。心肌炎可由多种因素引起,其临床表现多样。
引起急性心肌炎症的病因可分为感染性和非感染性,感染性病因包括病*、细菌、真菌、寄生虫、原虫等;非感染性病因包括心脏*素、超敏反应、系统性疾病及辐射等。其中病*感染最为常见。在过去的20余年,包括腺病*、细小病*、丙型肝炎病*、疱疹病*6型等已成为心肌炎的重要病原体。
病*感染心肌炎的病理机制
(1)急性期
第1阶段是病*感染伴心肌细胞死亡,发生于病*进入细胞后数小时内。在这一时期,心肌细胞受到病*直接损伤后死亡,导致宿主蛋白暴露于免疫系统。
(2)固有免疫应答
第2阶段是固有免疫应答激活,由功能异常的调节性T细胞、NK细胞、INF-γ及一氧化氮参与。
(3)特异性免疫应答
第3阶段为病*特异性免疫应答激活,包括产生针对病原体的抗体。在有遗传易感性的人体中,随着T细胞对自体心肌自身抗原免疫耐受的瓦解,导致心肌细胞产生慢性炎症、细胞坏死或凋亡、纤维化,进而产生心律失常,或进展为扩张型心肌病的某一期伴慢性心衰。
二.临床表现及诊断
1.临床表现
急性心肌炎临床表现多样,可表现为亚临床状态,也可表现为乏力、胸痛、心衰、心源性休克、心律失常和猝死等。
心肌炎症可能呈局灶性或弥漫性改变,可累及任一或所有心腔。严重的弥漫性心肌炎可导致急性扩张型心肌病、急性心衰、心源性休克等。相当一部分急性心肌炎患者中,心室功能受损、心律失常和(或)传导障碍可能会持续数月至数年。
2.诊断
(1)心内膜活检(EBM)
心内膜活检是急性心肌炎诊断的金标准。传统组织学(Dallas标准)诊断心肌炎的敏感性可能低至10%~35%,免疫组织化学和病*PCR的应用可提高诊断的敏感性。
(2)心电图
心电图可表现为正常,也可显示非特异性异常,可有心律失常的表现,也可表现出类似于急性单纯性心包炎如心肌心包炎,或急性心梗的心电图表现。对于表现疑似心梗但冠脉造影正常的年轻患者,应怀疑心肌炎。
(3)心脏生物标志物
心肌酶类持续升高提示心肌持续坏死。BNP或NT-proBNP是心衰最敏感的初始检查,血清心肌肌钙蛋白升高与持续较短时间(小于1个月)的心衰症状有关。可溶性Fas配体和IL-10可能有助于预测急性重度心肌炎(暴发性心肌炎)的结局。
(4)自身抗体
血清抗心脏自身抗体的测定可能有助于诊断。EMB未发现病*基因组但检测到血清抗心脏自身抗体时,提示免疫介导的扩张型心肌病或心肌炎,可能预示采用免疫抑制治疗有效。心肌炎治疗试验表明,急性心肌炎患者的IgG滴度越高,左心室功能越好。
(5)超声心动图
急性心肌炎在超声心动图上可表现为左室扩大、左室结构改变;普遍性或节段性室壁运动异常;心包受累、无症状心内血栓和功能性二尖瓣或三尖瓣反流。
急性心肌炎患者的左室舒张径正常或增加,室间隔厚度正常或增加。暴发性心肌炎患者的左心室舒张径通常接近正常,室间隔厚度轻微增加;急性期存活下来的暴发性心肌炎患者的心脏收缩功能通常在数月内显著改善。
(6)心血管磁共振成像(CMR)
钆延迟增强(LGE)优先累及心外膜和中层心肌,不累及心内膜。CMR检查能发现心肌炎的多种特征,T1、T2信号强度增加(符合水肿表现)、相对于骨骼肌的心肌早期对比剂增强(符合充血表现),以及存在LGE(符合坏死或瘢痕形成表现)。
但无LGE并不能排除急性心肌炎。联合T1、T2加权成像序列、LGE和细胞外容积估计,对急性心肌炎的诊断效能最佳。
三.治疗
1.LVEF下降的血流动力学稳定性心衰患者的治疗
按需利尿治疗;
及早开始使用ACEI或ARB;
循证地使用β受体阻滞剂,并对持续性症状性心衰且左室射血分数(LVEF)≤35%的患者加用盐皮质激素受体拮抗剂。
2.免疫抑制治疗
糖皮质激素治疗不能减少病*性心肌炎患者的死亡,但可改善LVEF;
尚不能推荐急性心肌炎患者常规静脉使用免疫球蛋白(IVIG)治疗;
对于特定的自身反应性疾病,例如巨细胞性心肌炎、结节病、非感染性嗜酸性粒细胞性心肌炎及自身免疫病相关的心肌炎,建议给予免疫抑制剂治疗。
3.抗心律失常治疗
心肌炎患者如果需要抗心律失常治疗,可以选用胺碘酮。对于无IV级心衰的患者,可谨慎使用β受体阻滞剂。
对于无症状的房性、室性早搏或无症状的非持续性心律失常,不应给予抗心律失常治疗。
持续性症状性室上速(SVT)患者,推荐的初始治疗方案为恢复窦性心律。
复发性持续性SVT患者,可以选用控制心率治疗或抗心律失常治疗。
持续性室性心律失常应紧急复律,复发性心律失常应使用抗心律失常药物治疗。
急性心肌炎患者的心肌炎及心律失常风险可能会消失,一般建议暂缓植入ICD。
心肌炎急性期出现完全性心脏传导阻滞和(或)症状性心动过缓(心脏起搏指征),首先采用临时起搏器。
采用*芪注射液静滴治疗急性病*性心肌炎,可改善临床症状和心律失常,使外周血肠道病*转阴。
4.机械循环支持和移植
对于最佳内科治疗难治的心衰患者,可能的治疗方案包括机械循环支持和心脏移植。
5.注意事项
在对急性心肌炎的有效性和安全性尚不确定的情况下,应避免使用地高辛;
暴发性心肌炎患者发生严重心衰时,某些患者通过IABP、机械循环支持能成功过渡到恢复;
尚未发现免疫抑制治疗对不明原因的急性心肌炎有益;
不推荐对心肌炎患者使用常规抗病*治疗;
在心肌炎急性期应限制活动以减少心脏做功,所有心肌炎患者均应接受常规随访。
最后,方理刚教授总结称,急性心肌炎病因多样,病*感染最为常见;心肌活检对病*的分子生物学探查、CMR技术的进展提高了诊断能力;急性心肌炎的治疗手段仍然有限,对于特定的自身反应性疾病及与自身免疫性疾病相关的心肌炎,建议给予免疫抑制剂治疗;机械辅助装置有助于血流动力学不稳定患者的恢复;临床医生需进一步研究触发/维持、修复心肌损害的因素和机制,以便提供更好的治疗策略。
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