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分布在古丝绸之路上的疾病，白塞病的症状、发病机制、治疗、进展知多少~
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10月25日，来自威尔康奈尔医学院的ThurayyaArayssi教授介绍了中东地区白塞病的最新进展。
图1：来自威尔康奈尔医学院的ThurayyaArayssi教授介绍了中东地区白塞病的最新进展
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4个主要表现，白塞病有何症状？
白塞病（Behcetdisease）又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome)，或眼-口-生殖器综合征，或贝赫切综合症，是年由土耳其皮肤科医生Behcet首先报告。
各位可能对白塞病罕有耳闻，其全球发病率仅为10.3/10万人。然而有趣的是，白塞病有明显的地区性患病差异，多见于东亚、中东以及地中海盆地，如伊朗、阿拉伯、土耳其等，沿古丝绸之路分布，故又称为丝绸之路病。
白塞病的基本病理特征是非特异性血管炎性病变。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器，还可使全身多个系统受累，严重时会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
白塞病四个基本症状：
1．口腔溃疡反复发作的小溃疡，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般10天左右可以愈合。
2．眼部病损可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退，甚至失明。
3．生殖器病损男性多见于阴囊和阴茎，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1至数年。
4．皮肤病损皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。
此外，白塞病还表现为一些特殊症状，如关节疼痛、红肿，心血管系统损害（心包炎、动脉瘤、血管梗塞），消化道病变（消化道溃疡、出血），神经系统损害（脑膜脑炎综合征、器质性精神错乱等）。
这些症状是白塞病确诊和分型的重要依据。
图2：白塞病症状及分型
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“丝绸之路”病，中东地区有话说！
图3：白塞病流行的地域差异
ThurayyaArayssi教授表示，白塞病在世界范围内均有发病，然后其流行有明显的地域差异，在中东和古丝绸之路地区发病率更高。如图所示，英国的发病率低至0.64/10万人，而土耳其的发病率高达/10万人[1]。此外，人口的国际流动，即移民也对发病率造成了影响，例如，德国和荷兰都有相当数量的中东移民人口，在这两个国家，白塞病在移民中的患病率低于其原籍国的患病率，但高于本地德国人或荷兰人的患病率。这一现象可能揭示了白塞病受基因与环境的相互作用。
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男女症状有差异？重点