当心包积液积聚并超过一定限度，或存在心包瘢痕且无弹性时，或可出现心包填塞（CT）、压缩性心包炎（CP）或渗出-缩窄性心包炎（ECP）三种心包压迫综合征之一。其中ECP相对少见，且通常被错误地认为是CT向CP的转换，但其更可能代表一系列血流动力学异常。
心包填塞与缩性心包炎
CT和CP具有几个共同特征，包括心室舒张功能不全、心室相互依赖性增强和心室流入速度呼吸变异性增加；中心静脉、肺静脉和心室舒张压升高；以及轻度肺动脉高压。尽管在CP患者中可能存在奇脉（吸气时动脉收缩压下降10mmHg），但在临床显著性CT中更为常见。
CT和CP具有许多不同特征。CT患者舒张早期的充盈受损，继发于整个心动周期中心包压力的增加；CP患者舒张早期的充盈尚可维持，在舒张中-晚期心包约束较为重要，因此CT患者的Y形下降变缓，CP患者的Y形下降变快。
CT患者的心包间隙开放，可将胸膜压的呼吸波动传递给心脏；CP患者的心包间隙消失，从而阻止了这种传递（即将胸膜和心脏压力分类）。CT患者的全身静脉回流随吸气增加，右心扩大并侵犯左心（即心室相互依赖）。在静息状态下，CP患者的全身静脉回流不随吸气增加。相反，将胸膜负压传输到肺静脉可降低左心充盈梯度，从而导致吸气时室间隔从右向左运动。
在CT患者中，右心房、右心室和左心室舒张压及肺动脉舒张压是平衡的。在吸气过程中，CP患者的右心房压力（RAP）恒定或增加（Kussmaul征），肺毛细血管楔压下降。
CT和CP的这些相似性和差异是ECP体格检查、超声心动图和血流动力学表现的原因，从概念上来讲，可认为ECP是CT和CP的混合。
表1心包压迫综合征之间的差异
渗出-缩窄性心包炎的病因
ECP可由心脏手术、手术相关、恶性肿瘤、放疗/化疗、感染及心包疾病、结核等引起。
在某些情况下，慢性CP患者可能存在心包积液。在这种情况下，瘢痕累累且缺乏弹性的心包不仅会限制心脏充盈，还会使心包积液受压，导致心包填塞迹象。因此，在许多情况下，ECP和短暂性缩窄性心包炎（TCP）之间没有明确的区别。
渗出-缩窄性心包炎的临床特征
ECP患者通常表现为心包积液，以及CT、CP或两者兼有的临床特征，因此差异较大。CP的表现可能类似于TCP或慢性CP。患者常出现胸痛、劳累、呼吸困难和水肿的症状。Sagristá-Sauleda等对15例患者（症状出现4天-26个月不等）的临床观察表明，所有患者均有颈静脉扩张和肝脏肿大，患者有心包性胸痛、发热和心包摩擦音。10例患者有奇脉，所有患者均为正常的窦性心律，无心包钙化。
许多临床线索提示疑似CP患者或患有ECP，例如患者经常出现奇脉。CP患者吸气时胸腔的压力下降，无法传递到右心室，因此在CP患者中奇脉并不常见。其他征象还包括心包叩击音消失、Y形下降不如预期明显，以及Kussmaul征消失等更具CT的特征。
对于最初认为不复杂的CT患者，在心包穿刺术期间ECP的诊断或更为明显。在这种情况下，由于心包收缩，去除心包积液后RAP仍然会升高。根据定义，在ECP患者中，心包穿刺不能将RAP降低50%或低于10mmHg。仔细分析颈静脉脉搏，并注意超声心动图上的细节通常会提供有用的线索。
图1心包压迫综合征诊断流程图
渗出-缩窄性心包炎患者应进行哪些检查？
1.心电图和胸部X片
ECP患者的心电图改变为非特异性，或类似于心包炎、CT或CP患者；非特异性ST-T波改变最为常见。
胸片可见心脏肿大和胸腔积液，钙化并不常见。
2.超声心动图
ECP患者的超声心动图可显示回声性心包积液、纤维蛋白、腔隙及心包不规则等。这些发现为阶段性，缺乏特异性。但病例研究（32例）显示，通过多普勒超声心动图定义的ECP敏感且特异（分别为81%和75%）。
Kim的系列研究显示，与渗出性心包炎相比，在心包穿刺术前，ECP患者的食管中隔移位、二尖瓣流入变异和肝静脉血流逆转的患病率升高，内侧e’也升高。在心包穿刺前，ECP组患者的内侧和外侧e较CT组患者大，E:A值较CT患者大，但小于CP患者。
3.先进的影像学技术
在心包穿刺前，心脏CT和心脏核磁共振征象可怀疑ECP（如心包增厚/炎症证据），在心包穿刺后有助于疾病确诊。其或有助于识别包裹性和复杂的心包积液。然而，心包内脏层通常不会增厚到影像学研究可检测的程度。
据了解，LGE心包增厚≥3mm可预测收缩可逆性，敏感性为86%，特异性为80%。根据CMR晚期钆增强（LGE），部分患者有活动性心包炎症的证据，该证据表明在进行抗炎治疗后早期亚急性CP患者的收缩过程可逆转。回顾性研究显示，与慢性CP患者相比，TCP患者的基线LGE心包厚度显著增加。
4.心导管插入术
在进行ECP诊断时，心导管插入术并非必要检查，但其可能提供启示性或证实性证据。在心包穿刺前，RAP记录的持续V波，以及介于缓慢Y形和陡峭Y形之间的X和Y形下降，可怀疑ECP。
心包穿刺术后，若RAP仍持续升高，RAP没有吸气性下降，快速的Y形下降，以及舒张期右心室波形的典型倾斜和高原现象，则支持ECP诊断。
由于右心衰竭和三尖瓣反流也可能导致心包穿刺后RAP持续升高，因此在诊断ECP前应进行相关检查以除外这些疾病。
渗出-缩窄性心包炎的治疗
在临床实践中，应尽可能地针对ECP的根本病因进行药物治疗。对于有心包炎症证据的患者，应进行抗炎治疗。患者可进行非甾体类抗炎药物（NSAIDs）、秋水仙碱和皮质类固醇等药物治疗，但目前尚无相关的随机化数据。初始的药物治疗可包括NSAIDs和秋水仙碱治疗2-3个月。若心包炎症持续，可再服用皮质类固醇和免疫调节药物（如anakinra）2-3个月。值得注意的是，进行皮质类固醇治疗时，应避免高剂量应用和快速减量。
症状难治性患者或有慢性CP临床证据（全身水肿、恶病质、房颤和肝功能障碍）的患者应进行心包切除术，在疾病进展时应完全切除心包。研究显示，在-年间接受心包切除术的慢性CP患者的死亡率为4%-8%。
ECP患者的收缩症状和生理学通常由心包的内脏层引起，因此手术治疗患者通常需要进行内脏层心包切除术。去除内脏层心包通常较为困难，建议在经验丰富的中心进行。
在临床实践中，可应用手术刀（Waffle手术）或电刀（电Waffle手术）在多个纵向和横向切口切开内脏层心包来缓解心外膜收缩。
结语
慢性CP患者进行心包切除术后的长期生存率低于年龄和性别匹配的人群（在部分患者中，这或与合并症和心包疾病的病因相关）。两个病例系统显示，特发性、手术后和放疗后CP患者术后5年的生存率分别为80%、56%和11%；以及81%、50%和0%。然而，这是数据是否能外推至ECP患者仍存争议。
虽然心包穿刺术并不能完全逆转缩窄过程，但至少可以暂时缓解ECP患者的症状。在Sagristà-Sauleda等的报道（15例）显示，在心包穿刺术后，5例患者的症状显著改善、8例轻度改善、2例无任何获益。
医脉通编译自：JanusSE,HoitBD.Effusive–constrictivepericarditisinthespectrumofpericardial