原创何金山医学界心血管频道
猝死心电图又来赴约啦！这次的故事也很精彩……
先讲一个真实的“恐怖”故事：小李家里四兄弟，小李排行老四，老大、老二在38、35岁时均无明确原因“猝死”。
老大、老二去世1年后，家里人仍未从“突然死亡”的阴影中走出来，请了当地的“算命先生”占卜吉凶，算命先生说祖坟位置不佳，建议迁坟。
可就在迁坟的过程当中，老三毫无征兆地“猝死”在了牵坟现场……
周围的人都说李家受到了“诅咒”，小李终日惶恐，深感死亡正在一步步靠近自己。
连续几日小李夜不能寐，一周后小李睡眠中由妻子发现口唇青紫、呼吸微弱、呼之不应，立即呼叫，急救车上心电图提示室颤！
立即除颤，小李意识恢复，心电图恢复窦律，但是看起来却很奇怪（图1）。
图1：小李窦律时心电图，可见V1-V3导联穹窿样的SY段抬高，伴T波倒置。
是什么导致了李家兄弟的先后猝死？小李的心电图又奇怪在哪？
让我们一起揭开这个死亡诅咒的神秘面纱——Brugada综合征。
Brugada综合征是一种由编码离子通道基因异常所致的原发心电疾病。
患者的心脏结构多正常，心电图具有特征性的“三联征”：类右束支传导阻滞、右胸导联（V1-V3）ST段呈穹窿样或马鞍形抬高、T波倒置或双向，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
本病于年由西班牙学者BrugadaP和BrugadaJ两兄弟首先提出，年日本Miyazaki等将其命名为Brugada综合征。
流行病学
Brugada综合征是导致无结构性心脏病的青年男性猝死的重要原因，确切的流行病学数。
据位置，在亚洲及东南亚人群好发，男性好发，报道的最高发病率可达5-10/，诊断时平均年龄在45岁左右。
临床表现
Brugada综合征症状包括：
室颤或猝死（多发生于夜间睡眠中）；
晕厥；
夜间濒死样呼吸；
心悸；
胸部不适。
Brugada综合征患者上述症状多发生于睡眠或休息中，很少发生于运动当中，部分患者有发热等诱因，迷走激活和Brugada综合征症状发作密切相关。
Brugada综合征典型症状多于成年时出现，猝死发生平均年龄为岁。
心电图表现及分型
Brugada综合征心电图具有特征性的“三联征”：类右束支传导阻滞、右胸导联（V1-V3）ST段呈穹窿样或马鞍形抬高、T波倒置或双向。根据其心电图表现可分为3型（图2）。
图2：Brugada综合征心电图分型，1型为穹窿样ST段抬高，2、3型为马鞍形ST段抬高。只有1型Brugada波具有诊断意义。
1型表现为穹窿样ST段抬高，J点抬高大于2mm，ST段抬高大于2mm；2型和3型均为马鞍形ST段抬高，2型ST短抬高大于1mm，3型ST段抬高小于1mm。只有1型Brugada波具有诊断意义，其余两型没有。
诊断及鉴别诊断
根据年HRS/EHRA/APHRS联合发布的原发性心律失常指南，只要出现1型Brugada波，无论自发出现还是药物激发后出现，便可诊断Brugada综合征，无需伴有症状。但有不少专家坚持，需伴有：
室颤或多形性室速；
猝死家族史；
家族成员具有1型Brugada波；
电生理检查可诱发室颤或室速；
反复晕厥或夜间濒死样呼吸症状之一者，方可诊断。
当前对于具有1型Brugada波，而无症状者，可暂时诊断为Brugada综合征，根据随后的危险分层进行进一步的治疗。
Brugada综合征需和一系列情况进行鉴别，包括：不典型右束支传导阻滞、左室肥厚、早复极综合征、急性心肌炎、急性心包炎、急性心梗、肺栓塞、高钾、高钙、低体温、ARVC、右室流出到受压、漏斗胸等。
治疗
?一般治疗
生活方式的调整对于所有的Brugada综合征患者均适用，包括避免剧烈竞技类运动，避免大量饮酒，积极治疗发热等。
避免应用诱发Brugada波的药物。所有患者均在充分的生活方式调整的基础上，再进行下一步的治疗。
?植入ICD
ICD是目前证明唯一能够降低Brugada综合征患者猝死风险的治疗方法，但因Brugada综合征患者均较年轻，ICD植入后也面临着感染、误放电等一系列问题，因而需危险分层后，对猝死高危患者植入ICD进行猝死的预防。
Brugada综合征患者ICD植入指证见图3，可见对于合并室速、室颤及心源性猝死的患者，ICD植入为I类指证；对于自发I型Brugada波伴反复晕厥，考虑由恶性心律失常引起者，ICD植入为IIa类指证。
对于1型Brugada波，电生理检查诱发出室速、室颤者，ICD植入为IIb类指证。
对于药物诱发I型Brugada波，患者而无症状，或仅有猝死家族史，不建议植入ICD，ICD植入为III类指证。
图3：Brugada综合征患者，ICD植入指证。
?药物治疗
药物治疗中广泛研究并且证实可降低恶性心律失常事件的只有奎尼丁，但奎尼丁副作用明显，一方面为胃肠道副作用，一方面其本身具有强的致心律失常作用，可导致TdP，因而奎尼丁仅限制植入ICD后仍有反复室速发作，或猝死高危患者，但存在ICD植入禁忌症的患者。对于无症状的Brugada综合征患者，不建议应用奎尼丁。
西洛他唑等也被应用于Brugada综合征，但并未发现能够降低恶性心律失常的风险。
异丙肾上腺素：对于Brugada综合征患者合并室速风暴，及反复出现室速、室颤者，异丙肾上腺素有效。
Ito电流特效抑制剂来治疗Brugada综合征，尚在研发中。
?射频消融
ICD植入后反复发作室速，导致ICD反复放电的患者，可尝试射频消融，但射频消融不能代替ICD植入。
最后，回到文章最初的病例，小李心电图表现为典型的右胸导联ST段马鞍形抬高，家里多个兄弟在青年时猝死，其本人也在夜间发生了室颤，确诊Brugada综合征无疑，并且属于高危患者，需要植入ICD进行猝死预防。相比算命先生的“逆天改命”，这才是破除死亡诅咒的正道。
参考文献
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[2].PrioriSG,GaspariniM,NapolitanoC,etal.RiskstratificationinBrugadasyndrome:resultsofthePRELUDE(PRogrammedELec-tricalstimUlationpreDictivevaluE)registry.JAmCollCardiol;59:37-45.
[3].OldeNordkampLR,VinkAS,WildeAA,etal.SyncopeinBrugadasyndrome:prevalence,clinicalsignificance,andcluesfromhistorytakingtodistinguisharrhythmicfromnonarrhythmiccauses.HeartRhythm;12:-75.
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3位年轻人猝死，死神来了？
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本文作者：何金山
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原标题：《3兄弟1年内接连猝死，被诅咒了？》