支气管扩张症是一种常见慢性呼吸道化脓性疾病,反复感染造成阻塞纤维化破坏支气管壁肌肉软骨,最终导致支气管不可逆性的扩张和管壁的增厚。多见于儿童和青年,主要表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血等症状。
支气管扩张症的病因分为先天性或遗传性缺陷、免疫缺陷、感染、阻塞、系统性疾病累及呼吸道而引起,其中支气管肺组织感染和支气管阻塞是主要致病原因。
一般患者常在幼年时有麻疹、百日咳及支气管肺炎反复感染迁延不愈的病史,主要表现为反复咳嗽、咳大量脓痰、咯血,可伴低热、乏力、消瘦、食欲缺乏等全身症状,干性支气管扩张可以咯血为唯一症状。这些症状有以下特点:
1.慢性咳嗽、咳大量脓性痰。
2.多数患者可有反复出现程度不等的咯血症状,有些患者仅仅表现为反复咯血而无咳大量脓性痰症状。
3.支气管阻塞与感染产生的大量浓稠分泌物导致引流不畅,容易反复发生肺部感染。
4.病情反复发作可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等慢性感染中*症状。儿童会有发育常受影响的症状出现。
支气管扩张要与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿、弥漫性泛细支气管炎、先天性肺囊肿等疾病相鉴别清楚后再进行治疗。
支气管扩张症治疗要以保持呼吸道通畅引流、控制感染、止血等三个方面进行综合治疗。有手术适应证者可以考虑手术治疗。从而达到控制病情发展,预防肺心病和呼吸衰竭发生的目的。
1.控制感染:出现痰量增加及脓性成分、白细胞计数升高等急性感染征象时需要应用抗菌药物。药物选择主要以覆盖流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌和厌氧菌的药物为主,可选择氟喹诺酮类、第三代、第四代头孢菌素或氨基糖苷类。
如环丙沙星、左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、阿米卡星等,最好依据痰培养结果选用以增强疗效。一般推荐疗程为7~14天,如果短期内反复发作,疗程可延长至3周左右。也可以通过纤维支气管镜局部注人抗菌药物治疗。
2.保持呼吸道引流通畅:体位引流、胸腔叩击、胸腔震荡排痰等胸部物理治疗都有助于清除气道分泌物的作用。通过口服或雾化吸人等途径应用溴己新、氨溴索祛痰能使痰液变得稀薄而利于排出。另外,纤维支气管镜灌洗术治疗也有利于痰液引流。
3.咯血的处理:少量咯血可以口服云南白药、卡巴克络片止血,出血量大者可静脉滴注酚磺乙胺、巴曲酶及垂体加压素。
垂体加压素可先5~10U静脉推注,再以10~20U加人生理盐水持续静脉滴注至咯血停止,但高血压、冠心病患者不能用。大咯血可选择支气管肺动脉栓塞术或手术止血治疗。
4.对活动性肺结核伴有支气管扩张时应该积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可定期应用免疫球蛋白替代治疗。类风湿关节炎等系统性疾病也需要积极处理。
5.外科手术治疗手术治疗的主要适应证有:局限于1~2个肺叶的支气管扩张,反复感染药物治疗无法控制的情况;出现致命的大咯血,而且药物和支气管动脉栓塞术仍然不能控制病情发展;合并肺脓肿或脓胸,药物治疗效果差时,可以进行肺叶或肺段切除术治疗。