共济失调(ataxia),是指在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调的临床表现。
症状起因
(一)小脑性共济失调
(二)深感觉障碍性共济失调
(三)大脑性共济失调
(四)前庭性共济失调
常见疾病
脑性瘫痪、先天性肿瘤、安眠药中*、痴呆综合征、白塞综合征、多发梗塞性痴呆、颞叶肿瘤、风湿性舞蹈病、酒精性心肌病、急性硫化氢中*、进行性多灶性白质脑病、颅内转移瘤、急性播散性脑脊髓炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、老年痴呆、梅尼埃病、脑梗塞、囊虫病、脑结核瘤、慢性进行性舞蹈病、驱蛔灵中*、血管网织细胞瘤、小儿高血压、胰腺脑病综合征、小舞蹈病、原发性免疫缺陷病、镇静、安定、催眠药中*、腺癌、表皮样囊肿、颅底肿瘤、脑胶质瘤、宾斯旺格病、麻痹性痴呆等。
诊断
1、共济失调
注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中*及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
2、年龄与家族史
在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多腓骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调多发性神经炎、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
检查
(一)体格检查
正确随意运动需要很多肌肉,包括主动肌、协同肌、拮抗肌和固定肌的参与才能完成。检查包括指鼻试验、跟膝胫试验、快速轮替试验、反跳试验、过指试验、趾一指试验、起做实验等。
(二)辅助检查
1、小脑性共济失调
应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2、深感觉障碍性共济失调
如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
3、大脑性共济失调
以脑血管病、肿瘤、炎症、外伤、变性性疾病等多见,应检查脑CT或MRI、脑电图等。
4、前庭性共济失调
可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
治疗
以治疗原发病为主,给予相应的对症治疗。
临床表现
1、感觉性共济失调
共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。
2、小脑性共济失调
小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
3、前庭性共济失调
因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
4、遗传性共济失调
为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。
日常护理
1、按内科一般护理常规。
2、轻者可下床活动,但不宜外出。有严重共济失调型或痉挛失调型病态者,需卧床休息,必要时加床档,以防意外。
3、该病病程长,病情呈缓慢进展,应鼓励病人树立信心,消除其恐惧优虑心理。
4、长期卧床病人应注意预防肺炎、褥疮和尿路感染等并发症。
5、应用乙酰谷酰胺肌肉或静脉给药时有血压下降的可能;应用*扁豆矸治疗时,应注意有无度痛,腹泻,唾液增多,心率过缓等症出现,并应及时报告医生。
6、鼓励病人经常锻炼身体,加强肢体活动的协调性和准确性。
7、饮食以高蛋白、高热量、高维生素为宜,如肉类、蛋类、水果、蔬菜等,禁烟酒。
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