年美国肝病学会（AASLD）发布的实践指引和指南是对年版自身免疫性肝炎指南的更新，从而在现有证据和专家意见的基础上为AIH的诊疗提供指引，并在系统回顾文献和证据质量的基础上为相关临床问题提供指导。该实践指引更新了成人和儿童AIH的流行病学、诊断、治疗和预后，包括两个部分：指导性建议和指引性声明。指导性建议均基于对医学文献的系统回顾所获得的证据，并在适当时通过meta分析予以支持。指引性声明是指由专家小组在正式审查和分析已发表文献的基础上协商一致后达成的共识。
一：什么是自生免疫性肝炎？
自生免疫性肝炎（AIH）是一种免疫介导的无明确病因的炎症性肝病，患病人群涉及所有年龄、性别和种族。女性在成人（71%-95%）和儿童（60%-76%）患者中均占比较大。临床表现可为无症状、慢性病程或出现急性肝衰竭。所有急、慢性肝炎患者，包括肝移植术后移植物功能障碍者，均应考虑本诊断。
二：自生免疫性肝炎（AIH）的临床表现：自生免疫性肝炎（AIH）的临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝功能衰竭，病情严重程度不一。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。无症状者多因体检发现转氨酶水平升高而就诊。急性起病者可出现急性肝衰竭、重度黄疸和凝血酶原时间延长。此外，大多数患者以轻重不一的非特异性症状为主，如:疲劳、嗜睡、乏力、厌食等。累及小关节的多关节疼痛但不伴关节炎表现，对本病具有较大的提示意义。三：自生免疫性肝炎（AIH）的诊断：自生免疫性肝炎（AIH）诊断主要基于一系列典型的临床特征。AIH的一个诊断标志是存在自身抗体，根据自身抗体还可将AIH分为两型：1型呈抗核抗体（antinuclearantibody，ANA）、抗平滑肌抗体（anti-smoothmuscleantibody，ASMA）或抗可溶性肝抗原（solubleliverantigen，SLA）阳性，2型呈肝肾微粒体抗体１型（liver-kidney-microsomal1，LKM1）和/或肝细胞质抗体１型（livercytosol1，LC1）阳性。后者较少见，主要见于儿童人群。PBC：当碱性磷酸酶（alkalinephosphate，ALP）升高至少为正常值上限的1.5倍，抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibody，AMA）阳性时，可诊断为PBC。AMA对PBC具有较高的诊断准确性。抗gp和抗sp在PBC诊断中具有高度特异性，但灵敏度较低。5%-10%的PBC患者PBC特异性抗体检测呈阴性或滴度较低，需要进行肝活检。PSC：在排除继发性硬化性胆管炎证据后，PSC的诊断通常基于肝功能慢性胆汁淤积指标（ALP）异常，伴有典型的胆管造影结果（内镜下逆行胆管造影或磁共振胆管造影显示多灶性狭窄引起的肝内和/或肝外胆管“串珠样”改变）。肝穿刺活检病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化，但是较少出现。四：自生免疫性肝炎（AIH）治疗：激素治疗是首选：除了从肝外表现可以发现一定的蛛丝马迹之外，医生还发现，自身抗体是该病杀害自己“同胞”的凶手。目前，检测自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝细胞膜抗体等等已经成为诊断自身免疫性肝炎的重要手段。为了拯救肝细胞，必须先捆住这些免疫细胞的手脚，再给它们“洗脑子”，重新解决“谁是敌人谁是朋友”的首要问题。在这方面，免疫抑制剂——激素是最佳之选。医生给予激素，这些免疫细胞大多能洗心革面痛改前非中止犯罪，患者病情可望明显好转。激素治疗过程中会出现一些副作用，患者使用激素后会出现满月脸和水牛腰——脸胖得像十五的月亮，腰肥得像水牛——但待到病情控制后再逐渐减少激素，可使病情稳定，外表也恢复和正常人差不多。五：自生免疫性肝炎（AIH）预防：难预防可控制：关于该病的预防，实话实说，由于自身免疫肝炎和遗传因素密切相关，还难于明确制定切实可行的预防方案。该病虽难以预防但却是可以控制的，所以及早发现及时治疗更为重要。任何年轻的肝病患者都应怀疑有自身免疫性肝病，尤其是没有酒精、药物、病毒病原学变化等危险因素的患者。虽然目前临床上自身免疫性肝炎的检测手段中尚无任何一个单项指标(如自身抗体、肝活检病理检查等)能确诊自身免疫性肝炎，且急慢性病毒性肝炎、药物性肝炎以及一些代谢性疾病或肿瘤患者均可能检测到上述自身抗体，并存在着一些自身抗体阴性的自身免疫性肝炎患者。但对于不明原因的反复肝功能异常患者，医院进行监测有助于早期诊断、早期治疗自身免疫性肝炎，从而提高患者的生存率和生活质量。-END-喜欢我们的内容，欢迎
